Гидроцефалия

Что провоцирует / Причины Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка). Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.

Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом  Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.

В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.

Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:

• бивентрикулярным
• моновентрикулярным
• тетравентрикулярным
• тривентрикулярным

Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.

Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:

• аневризма
• опухоли
• гематома
• киста
• грануляции и пр.

Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.

Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.

Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.

Лечение Гидроцефального синдрома у детей:

Выбор методов и схем лечения зависит от причин, степени выраженности и степени прогрессирования гидроцефального синдрома. В некоторых случаях нужна этиотропная терапия. В части случаев прибегают к патогенетическому или симптоматическому лечению, цель, прежде всего – устранить внутричерепную гипертензию. Консервативные методы лечения при рассматриваемой болезни не эффективны, их можно применять только в начале болезни или как курсы дегидратационной терапии.

В основе всех действенных методов лечения лежат хирургические вмешательства. К хирургии прибегают, если синдром прогрессирует или нет воспаления мозговых оболочек. В основном операции заключаются в формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он утилизируется по тем или иным причинам.

При открытом гидроцефальном синдроме нужно постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Могут применять пояснично-субарахноидально-перитонеальное шунтирование, соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.

Сегодня актуально шунтирование полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия или в перитонеальную полость. На большом протяжении шунт проводят под кожной оболочкой. Операция вентрикулоцистерностомии проводится при окклюзионной гидроцефалии. Шунтирование желудочков делают детям при прогрессирующем гидроцефальном синдроме. При любом из шунтов есть риск осложнения в виде инфекции. Периодически нужно проводить контроль при помощи компьютерной томографии и УЗИ.

Осложнения методов лечения гидроцефального синдрома у детей:

• гипо- и гипердренажные состояния
• окклюзия шунта на различных уровнях и формирование его несостоятельности
• эпилептические припадки
• инфицирование шунта с развитием менингита, вентрикулита, сепсиса, менингоэнцефалита
• псевдоперитонеальная киста

На сегодня в некоторых случаях окклюзионной гидроцефалии проводится эндоскопическая операция для восстановления проходимости ликворных путей. Шунты удаляют в редких случаях.

Классификация гидроцефалии

Этиологическая классификация В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы) и приобретенную (в результате черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии и т. д.)

Особое внимание уделяют этиологическим факторам возникновения гидроцефалии у детей, которые отличаются от таковых у взрослых. К ним относятся:

• врожденная патология без менингомиелоцеле
• врожденная патология в сочетании с менингомиелоцеле
• перинатальные внутричерепные геморрагии
• опухоли головного мозга
• воспалительные процессы
• черепно-мозговая травма
• цереброваскулярная патология.

Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии:

• мальформация Арнольда-Киари 1 вследствие затруднения опока ликвора из IV желудочка;
• мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с менингомиелоцеле или без нее;
• первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);
• вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса;
• мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Можанди);
• редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой.

Приобретенная патология, вызывающая гидроцефалию:

• инфекционная (наиболее часто встречающаяся причина сообщающейся гидроцефалии);
• постгеморрагическая (вторая по частоте причина сообщающейся гидроцефалии):
• после субарахноидальной геморрагии
• после внутрижелудочковой геморрагии (у 20-50 % таких больных развивается прогрессирующая гидроцефалия);
• вторичная при объемных внутричерепных процессах:
• неопухолевая (артериовенозные мальформации, кисты)
• опухолевая (в результате обструкции ликвороносных путей — опухоли мозжечка, четверохолмной цистерны. III или бокового желудочка;
• в результате гиперпродукции ликвора — плексус-папилломы, плексус-карциномы, менингиомы плексуса
• в сочетании с опухолями спинного мозга
• послеоперационная (около 20 % детей после удаления опухолей задней черепной ямы требуются шунтирующие операции).

Морфологическая классификация

Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и ex vacuo. Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы, при которых процессы продукции преобладают над процессами резорбции. Закрытая гидроцефалия возникает в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия образуется расширение одного бокового желудочка мозга, на уровне III желудочка — обоих боковых желудочков, на уровне водопровода мозга и IV желудочка — боковых и III желудочка (тривентрикулярная форма), на уровне большой затылочной цистерны — расширение всей желудочковой системы мозга. Гидроцефалия ex vacua — это следствие уменьшения объема мозговой паренхимы в результате атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) или при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофичекими изменениями (например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера). Гидроцефалия ex vacua является не истинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором «свободных» внутричерепных пространств. Морфологически гидроцефалию разделяют также в соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани: на внутреннюю (внутрижелудочковую), наружную (субарахноидальную) и смешанную.

Функциональная классификация

В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не претерпевающую изменений с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся). Прогрессирующая гидроцефалия в клиническом плане является декомпенсированной или субкомпенсированной: именно она выступает объектом консервативного или хирургического лечения. Стабилизировавшаяся и регрессирующая гидроцефалия всегда является компенсированной и обычно не требует лечения.

Особенности лечения

Лечение геморрагического инсульта сегодня находится больше в компетенции нейрохирургов, чем неврологов. Кровь уже излилась, и возможности медикаментозной помощи ограничены. Спасти жизнь и сохранить приемлемый уровень здоровья может удаление внутримозговой гематомы. Оперативное удаление тем успешнее, чем раньше оно проведено. Оптимально пациента нужно прооперировать в первые или в крайнем случае на вторые сутки после случившегося.

Основное вмешательство – аспирация (отсасывание) гематомы и клипирование аневризмы. Оно возможно только тогда, когда артерия находится в доступном месте. При аневризме в глубине мозгового вещества помочь нельзя. В типичном случае кровь аспирируется, а на основание аневризмы накладывается клипса, и аневризма выключается из кровотока.

Мальформации по возможности иссекаются. Это сложнейшие операции, требующие не только мастерства специалиста, но и первоклассного оснащения.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе MedNex,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Патогенез

Заболевание провоцирует расширение мозговых желудочков по различным причинам. Основной провокатор — нарушение оттока спинномозговой жидкости.

Процесс циркуляции ликвора

Сосудистые сплетения вырабатывают за сутки примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости. Она через особые отверстия поступает в центральный канал, омывая головной, а затем спинной мозг. Обратное всасывание происходит через большие полушария посредством венозных синусов.

Процесс повреждения мозга

Избыточное давление спинномозговой жидкости провоцирует ее просачивание в окружающее вещество, что вызывает развитие отека. Расширенные желудочки начинают сдавливать мозговую ткань.

Основной удар на себя принимает белое вещество, из-за чего разрушаются миелиновые оболочки, которые передают организму нервные импульсы.

До некоторого момента такие изменения являются обратимыми — после своевременной операции удается практически полностью добиться восстановления неврологических функций. Иначе развивается атрофия мозгового вещества, вызывающая спастические параличи, человек перестает контролировать работу тазовых органов.

У грудничков под воздействием такого избыточного давления наблюдается разрыв спаек внутри субарахноидального пространства, что открывает путь для оттока ликвора и самоизлечения. В запущенных ситуациях происходит разрыв тканей мозга. Своевременное лечение позволяют предупредить развитие неврологических расстройств.

Асимметрия боковых желудочков

Большинство сообщений и статей сходятся о том, что асимметрия боковых желудочков при отсутствии органической патологии является нормальным анатомическим вариантом в большинстве случаев (Рис.3 справа).

Распространенность асимметрии боковых желудочков в исследуемой популяции (пациенты с жалобами на головную боль или проходящих профосмотр, без жалоб, а так же все из них без выявленной органической патологии головного мозга) составила 6,1%. У пациентов больший желудочек чаще встречался в левой части, чем в правой (слева = 70,0%, справа = 30,0%). Плотность различных участков мозга была близка с обеих сторон в ALV и контрольной группе .

По другим данным распространенность асимметрии в размере бокового желудочка у лиц без признаков основной этиологии составляет 5-12% .

Вывод исследования: врач не должен забывать об обнаружении ALV на неудовлетворительной КТ, особенно в случаях с тяжелой степенью асимметрии или диффузным увеличением желудочков, а также для поиска возможных сопутствующих расстройств .

В канадском исследовании, проведенном в 1990 году с группой из 249 пациентов, как головные боли, так и судороги были более распространены у пациентов с асимметричными боковыми желудочками . В более свежем турецком исследовании 170 пациентов головная боль была более распространена у пациентов с асимметричными боковыми желудочками, чем с «нормальными» (у контрольной группы), в противном случае не было существенной разницы в представлении между двумя группами .

Асимметрия боковых желудочков явно имеет объективную причину возникновения у пациентов с наличием органической патологии, такой как: объёмное воздействие внутричерепной массы (опухоли, воспалительного процесса или гематомы) и в результате резедуальных изменений, приводящих к растяжению полости бокового желудочка на фон утраты некоторого объёма нервной ткани (так называемая гидроцефалия ex-vacuo).

Симптомы гидроцефалии

Обычно проявления проблемы зависят от возраста больного и вида гидроцефалии. У новорожденных заметны характерные черты внешности:

• увеличенный диаметр головы;
• кожа тонкая, вены просвечиваются;
• родничок выпирает;
• глаза направлены вниз.

Клинически такая патология проявляется:

• частой рвотой;
• отсутствием аппетита;
• избыточной раздражительностью;
• сонливостью;
• снижение либо усиление мышечного тонуса конечностей.

Приобретенная патология проявляется частой головной болью, особенно выраженной после ночного сна. Это вызвано тем, что при горизонтальном расположении спинномозговая жидкость медленнее оттекает, она скапливается, распирая ткани мозга. После вставания состояние облегчается, хотя после прогрессирования заболевания такое улучшение постепенно исчезает.

Иными проявлениями становятся:

• шейная боль;
• сонливость;
• психические расстройства;
• ухудшение памяти;
• появление перед глазами «пелены»;
• нарушение координации;
• тошнота;
• расстройство ходьбы;
• эпилепсия;
• недержание мочи, иногда непроизвольная дефекация.

Нормотензивная гидроцефалия — болезнь пожилых людей. Для нее характерны такие симптомы:

• расстройства ходьбы;
• ухудшение интеллектуальных способностей;
• недержание мочи.

Первой нарушается походка. Становится трудно начать движение. После прогрессирования болезни неустойчивость более выражена, человек может внезапно падать при изменении направления перемещения. Расстройство ходьбы сопровождается недержанием мочи: сначала возникают частые позывы, требующие немедленного опорожнения, затем целиком теряется контроль этой функции.

Также при заболевании страдают мыслительные процессы:

• ухудшается реакция;
• больной не способен быстро реагировать на изменение ситуации;
• происходит сбой при попытке обработки полученной информации.

Симптомы хориоидпапилломы

Клинические признаки хориоидпапилломы в основном зависят от локализации патологического очага.
При расположении новообразования в области боковых желудочков головного мозга наблюдаются симптомы, связанные с нарастанием внутричерепной гипертензии. Среди них: все более усиливающиеся головные боли, тошнота и рвота, состояние оглушенности, дезориентированности, развитие галлюцинаций. Головные боли носят приступообразный характер и могут быть очень интенсивными, вызывая состояние близкое к потере сознания. Для облегчения своего состояния больной обычно принимает вынужденные позы. Офтальмологическое исследование выявляет застойные явления дисков зрительных нервов, нарушение зрения. Дальнейшее развитие патологии приводит к появлению судорог, наблюдаются также парезы или параличи.
При хориоидпапилломе III желудочка пациенты жалуются на головные боли при определенном положении головы. Нередким симптомом становится нарушение зрительного анализатора, что выражается как нарушение границ полей зрения.
При хориоидпапилломе IV желудочка больные отмечают приступы головных болей при физической нагрузке или даже при быстрой смене положения тела, а также при акте дефекации, кашле и т.д. Распространенными симптомами при опухолях такой локализации является рвота (она может возникать как при сильных болях, так и вне болевого синдрома), головокружения, судороги. В запущенных стадиях хориоидпапилломы развиваются признаки неврологического расстройства: вялость, раздражительность, апатия, состояние оглушенности.

Почему формируется гидроцефалия у плода

Внутри мозгового вещества, находятся камеры, называемые желудочками. В них находится спинномозговая жидкость (ликвор), которая, стекая вниз, циркулирует вокруг головного и спинного мозга. Назначение жидкости – действовать как подушка для мозга, защищая его от повреждений. Но иногда ликвор образуется в избыточном количестве или плохо оттекает от мозговых структур. У такого ребенка формируется гидроцефалия (водянка мозга).

Болезнь может возникать из-за мутаций, появившихся в процессе оплодотворения, или неблагоприятной наследственности. Но часто она вызвана инфицированием женщины в период беременности TORCH- инфекциями – краснухой, токсоплазмозом, герпесом, цитомегаловирусной инфекцией. Иногда аномалию развития может вызвать банальный грипп, перенесенный в начале беременности, когда органы будущего малыша только формируются.

Иногда гидроцефалия вызывается внутриутробным кислородным голоданием плода. Такое состояние наблюдается у женщин с постоянной угрозой выкидыша, матка которых всю беременность находится в тонусе.

Эти состояния влияют на весь организм малыша, и у 50-80% процентов младенцев с гидроцефалией обнаруживаются другие дефекты развития.

У таких детей обнаруживаются:

• Аномалия Киари, при которой структуры головного мозга выступают за его пределы, «вываливаясь» через затылочное отверстие. Патология, кроме гидроцефалии, сопровождается параличом ног и другими двигательными расстройствами;
• Дефекты позвоночника (spina bifida, спинномозговая грыжа), при которой из спины ребенка выпирает грыжевой мешок, содержащий ликвор и участки спинного мозга с оболочками и нервами. У 85% таких детей развивается гидроцефалия;
• Кисты головного мозга — опухолевидные образования в мозге, наполненные жидкостью и сдавливающие мозговое вещество;
• Неправильное развитие мозговых вен, сопровождающееся выпячиванием их стенок – аневризмами. Такие дети мучаются и от сильных головных болей и часто умирают от обширного мозгового кровоизлияния, вызванного разрывом аневризм.
• Слепота и косоглазие, вызванные сдавлением глазного нерва лишней жидкостью, приводящих к нарушениям его функции и даже атрофии.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Симптомы гидроцефалии бывают разными и зависят от возраста пациента и стадии заболевания. Наиболее распространенные симптомы гидроцефалии:

• увеличенная голова и вспучивание родничка у младенцев;
• головная боль, которая не проходят после отдыха или приема обезболивающего лекарства;
• рвота с ощущением легкой или вовсе без ощущения тошноты (ощущения приближающейся рвоты);
• слабость (чувство необычной усталости или утомления);
• раздражительность (вы можете легко расстроиться или рассердиться);
• изменения личности (ведете себя не так, как обычно);
• проблемы с мышлением и памятью (например спутанность сознания);
• проблемы с удержанием равновесия или ходьбой;
• проблемы с пробуждением или бодрствованием;
• слабый контроль мочеиспускания;
• судорожные припадки.
• крик высокого тона у младенцев;
• проблемы с приемом пищи;
• проблемы со зрением, например:
  • нечеткое зрение;
  • двоение в глазах;
  • потеря зрения;
  • смещение глазных яблок книзу (также называемое закатыванием глаз).

Расшифровка результата

Данные УЗИ головного мозга у новорожденных рассматриваются в комплексе с тем, что показывают другие методы исследования. Норма сильно зависит от срока беременности, на котором родился малыш. Поэтому результаты УЗИ головного мозга новорожденных требуют тщательной расшифровки и сверки с таблицами нормативных показателей.
Тем не менее, УЗИ головного мозга имеет общие для всех детей нормативные показатели:

• Структура желудочков мозга однородна.
• Стволовые структуры без смещения.
• Извилины и борозды хорошо просматриваются.
• Симметричность мозговых структур.
• Подкорковые ядра и таламус имеют среднюю эхогенность.

Внутричерепные гематомы

Гематомы могут появиться в результате асфиксии во время родов или при внутриутробной гипоксии либо из-за механического воздействия на голову в процессе родов. Кровоизлияние диагностирует специалист при осмотре, УЗИ головного мозга подтверждает диагноз у новорожденных.

Внутричерепное давление

Целый ряд заболеваний, в том числе гидроцефалия, травмы, кровоизлияния, опухоль и различные инфекции, могут приводить к повышению внутричерепного давления. Диагноз ставится на основании комплекса данных, УЗИ головы новорожденного выполняется в качестве дополнительного обследования.

Гидроцефалия

Недуг приводит к повышению внутричерепного давления. Ребенок страдает головными болями, быстро устает. Без лечения гидроцефалия приводит к отставанию в физическом и психическом развитии. Нейросонография выполняется для диагностики заболевания в качестве дополнительного обследования.

Ишемия

Ишемия у новорожденных развивается в результате недостатка кислорода во время беременности или родов. В легкой степени заболевание приводит к чрезмерной возбудимости или подавленности ребенка. Более тяжелые формы характеризуются внутричерепной гипертензией и сильными судорогами

Тяжелая форма ишемии приводит к отеку мозга и коме.
Для здоровья малыша важно во время диагностировать заболевание и приступить к лечению. Для выявления недуга проводится исследование сосудов и УЗИ головного мозга новорожденного.

Кисты

Кистами называют заполненные жидкостью шарообразные полости, которые возникают на месте отмирания нервной ткани. Кисты могут появиться в различных областях мозга в качестве единичного новообразования или группой.
УЗИ головного мозга считается наиболее надежным методом диагностики подобных заболеваний для детей до года.

Источник

1. Методическое пособие для студентов медицинских институтов. Составители: Губский Л.; Боркина П.; Абович Ю.; Евстифеева Н.; Тимаков В. link
2. Орлов Ю.А. Гидроцефалия. – Киев, 1995. – 75 с.
3. Cerebral lateral ventricular asymmetry on CT: how much asymmetry is representing pathology? Kiroğlu Y1, Karabulut N, Oncel C, Yagci B, Sabir N, Ozdemir B.Surg Radiol Anat. 2008 May;30(3):249-55. doi: 10.1007/s00276-008-0314-9. Epub 2008 Feb 6. link
4. Grosman H, Stein M, Perrin RC, Gray R, St Louis EL. Computed tomography and lateral ventricular asymmetry: clinical and brain structural correlates. (1990) Canadian Association of Radiologists journal = Journal l’Association canadienne des radiologistes. 41 (6): 342-6. Pubmed
5. Shapiro R, Galloway SJ, Shapiro MD. Minimal asymmetry of the brain: a normal variant. (1986) AJR. American journal of roentgenology. 147 (4): 753-6. doi:10.2214/ajr.147.4.753 — Pubmed
6. Gijn, Jan van et al. “Acute Hydrocephalus After Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage”. Journal of Neurosurgery 63.3 (1985): 355-362. link
7. Dupont, Stefan and Alejandro A Rabinstein. “CT Evaluation Of Lateral Ventricular Dilatation After Subarachnoid Hemorrhage: Baseline Bicaudate Index Balues”. Neurological Research 35.2 (2013): 103-106. link
8. Morphometric Changes in Lateral Ventricles of Patients with Recent-Onset Type 2 Diabetes Mellitus. Junghyun H. Lee , Sujung Yoon , Perry F. Renshaw, Tae-Suk Kim, Jiyoung J. Jung, Yera Choi, Binna N. Kim, Alan M. Jacobson, In Kyoon Lyoo. Published: April 4, 2013 «PLOS one».link
9. «Third and Fourth Cerebral Ventricular Sizes among Normal Adults in Zaria-Nigeria.» Ahmed Umdagas Hamidu, Solomon Ekott David, Sefiya Adebanke Olarinoye-Akorede, Barnabas Danborno, Abdullahi Jimoh, Olaniyan Fatai. Year:2015, Volume:2, Issue:2, Page:89-92 link